Orodentale Anomalien
Anomalien im Mund- und Zahnbereich sind ein Symptom von mindestens 900 seltenen Erkrankungen oder Syndromen. Sie werden häufig in Verbindung mit Fehlbildungen anderer Organe oder Systeme beschrieben, was verständlich ist, da dieselben Gene und Signalwege die Bildung der Mundhöhle, die Entwicklung der Zähne und anderer Organe regulieren.
Amelogenesis imperfecta
Amelogenesis imperfecta (bezeichnet eine Gruppe von Entwicklungsstörungen, die die Struktur und das klinische Erscheinungsbild des Zahnschmelzes aller oder fast aller Zähne in mehr oder weniger gleicher Weise beeinträchtigen und mit morphologischen oder biochemischen Veränderungen an anderer Stelle im Körper einhergehen können).
Dentinogenesis imperfecta/
Dentindysplasie
Dentinogenesis imperfecta ist ein erblicher Dentindefekt, der durch eine abnorme Dentinstruktur gekennzeichnet ist und zu einer abnormen Zahnentwicklung führt.
Die Symptome der Dentinopathie sind variabel, und es gibt erhebliche Überschneidungen zwischen verschiedenen Formen der Dentindysplasie und der Dentinogenesis imperfecta. In der Shield-Klassifikation wurden ursprünglich drei verschiedene Typen der Dentinopathie (DGI) beschrieben: DGI Typ 1, Typ 2 und Typ 3. Die früher als DGI-1 bezeichnete Erkrankung gilt heute als syndromale Form der DGI, die mit Osteogenesis imperfecta Typ 1b, c, 2, 3, 4b, 9 und 10 assoziiert ist. Bei Dentinogenesis imperfecta Typ 2 tritt keine Osteogenesis imperfecta auf. Die Erkrankung ist typischerweise durch abnorm bernsteinfarbenes oder opaleszierendes Dentin, abgenutzte Zähne, bauchige Kronen mit zervikaler Einschnürung, kurze Wurzeln sowie obliterierte Pulpakammern und Wurzelkanäle (im Röntgenbild sichtbar) gekennzeichnet. Dentinogenesis imperfecta Typ 3 ist durch opaleszierende Milchzähne und bleibende Zähne, ausgeprägten Zahnabrieb und große Pulpakammern charakterisiert.
Zahndurchbruch/Zahnresorption/vorzeitiger Zahnverlust
Diese Gruppe umfasst Erkrankungen, die durch abnormalen Zahndurchbruch, Resorption oder vorzeitigen Zahnverlust gekennzeichnet sind.
Hypodontie/Oligodontie/
Überzähligkeit der Zähne
Hypodontie ist eine seltene entwicklungsbedingte Zahnanomalie beim Menschen, die durch das Fehlen von fünf oder weniger Zähnen gekennzeichnet ist.
Oligodontie ist eine seltene entwicklungsbedingte Zahnanomalie beim Menschen, die durch das Fehlen von sechs oder mehr Zähnen gekennzeichnet ist.
Überzählige Zähne sind eine Fehlbildung, die durch das Vorhandensein zusätzlicher Zähne gekennzeichnet ist.
Solitäres medianes Oberkiefer-Zentralinzisiven-Syndrom
Das Solitary Median Maxillary Central Incisor (SMMCI)-Syndrom ist eine seltene und komplexe Entwicklungsstörung. SMMCI kann von Zahnanomalien bis hin zu Wachstumsstörungen und systemischen Anomalien reichen.